有这样一小群患者，他们渴望拥用“天鹅颈”，自信的展示他们的颈部之美，然而因为疾病，只能成为奢望。这些患者在小小年纪承受着病痛，他们就木村病患者。

木村病，也被称为Kimura 病，最早由中国外科医生金显宅于1937年描述，1948年日本学者木村（Kimura）对该病进行了详细的阐述并将其命名为不寻常性淋巴组织增生性肉芽肿，确定了该病为肉芽肿性疾病，后来被称为木村病。

木村病是一种极端罕见的、病因不明且进展缓慢的良性病变。由于该病的罕见性，目前全世界报道的例数约为300例。

木村病最常发生于面颈部，尤其是唾液腺、腮腺及附近淋巴结区域，以亚裔群体为主，表现为无痛性、实性、缓慢增大的肿块，可引起一系列压迫症状，如面神经麻痹。临床表现为皮下多发慢性无痛肿块，同时伴随外周血嗜酸性粒细胞及免疫球蛋白E(IgE)水平的升高，往往导致患儿严重的瘙痒，从而影响患者的生活质量。该病还可导致10%～60%的患者出现肾脏疾病，其中约10～12%患者表现为肾病综合征。

木村病的病因和发病机制尚不清楚。有学者认为，感染、过敏或自身免疫等引起的持续的抗原刺激，改变T细胞的免疫调节作用或诱发IgE介导的I型超敏反应，引起嗜酸性粒细胞刺激因子的释放，进而导致木村病。目前的研究更多支持木村病为二型炎症性疾病，包括血中Th2细胞数目增多以及血清中二型炎症因子的升高等。但仍需进一步的研究。

木村病的诊断  主要依据临床表现和组织病理，临床表现为亚裔群体头颈部的等区域结节，排除其他血液系统疾病后，病理下发现生发中心样或滤泡样改变伴嗜酸性粒细胞浸润者高度怀疑木村病。

由于木村病少见且缺乏临床特异性，十分容易漏诊、误诊，因此鉴别诊断也十分重要。木村病需与血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞浸润、上皮样血管瘤、霍奇金或非霍奇金淋巴瘤、霍奇金病、卡波西肉瘤、嗜酸性肉芽肿、Castleman病、肺结核、皮肤病淋巴结病、药物反应淋巴结病、寄生虫淋巴结炎等炎症性疾病、血管瘤及恶性肿瘤相鉴别，其鉴别仍然主要依靠实验室检查及病理学检测。

木村病的治疗方法  包括手术、放射治疗、口服糖皮质激素和细胞毒药物等。但是具体治疗方法选择尚无统一的标准，且这些治疗方法疗效不确切。由于木村病的终身性和激素的不良反应，患者及家属多抗拒激素的长期使用。由于皮损的边界不清，且涉及的头面部解剖部位复杂，往往导致手术不易切干净，致使疾病复发。

此外，放疗和细胞毒药物由于年龄的限制或者药物的不良反应，限制了临床中的应用。由于木村病中二型炎症的存在，西安交通大学第二附属医院皮肤病院尝试用度普利尤单抗治疗木村病多例，并取得理想效果。

期待我们在木村病方面投入更多的关注和研究，让患者拥有天鹅颈，自信展示颈部靓丽曲线。

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