-间质性肺病（ILD）-

间质性肺病（ILD）是危及患者健康的重要疾病，其临床上表现为咳嗽、气短、胸闷、呼吸困难，当伴发肺部感染时往往还可出现发热、咳痰等表现。高达25%的风湿免疫病患者会出现间质性肺病。今天带你走进不一样的间质性肺病-结缔组织病相关的间质性肺病（CTD-ILD）。

1、硬皮病相关间质性肺病-CTD-ILD中的“课代表”：硬皮病以皮肤增厚、变硬为典型临床表现，60%-90%的硬皮病患者合并间质性肺病。临床以非特异性间质性肺炎(NSIP)为主，肺间质纤维化是导致硬皮病患者死亡的主要原因。硬皮病相关间质性肺病相关的临床研究证明了炎症反应和纤维化重要性，验证了糖皮质激素及环磷酰胺、吗替麦考酚酯等免疫抑制剂治疗在CTD-ILD的重要作用，也为双重达标治疗理念提供了重要理论依据。

2、类风湿关节炎相关间质性肺病（RA-ILD）-CTD-ILD中的另类：RA-ILD以普通间质性肺炎(UIP)最为常见，而其他CTD-ILD以NSIP最为常见，治疗相对困难。与其他CTD-ILD不同，RA-ILD与特发性间质性肺病有很多相似之处，二者具有相似的环境危险因素、相似的组织病理特点、相似的疾病预后。有研究表明，早期各种肺损伤因素(如吸烟、感染等)可导致肺脏分子改变形成新表位（瓜氨酸化蛋白），引起肺脏黏膜局部ACPA等自身抗体形成及局部富集，进而引起肺脏间质病变; IL-17等相关炎症因子可直接作用于成纤维细胞，促进成纤维细胞增殖及细胞外基质沉积，促进肺纤维化过程。RA-ILD的这些特点提示了纤维化过程在RA-ILD的发病过程中起了尤为重要的作用，抗纤维化药物的合理应用在改善RA-ILD患者预后起了关键性作用。

3、皮肌炎相关ILD-CTD-ILD中的叛逆者：皮肌炎的临床特征包括肌痛、肌无力，颧骨/眼睑/眶周红斑，关节伸面略微隆起的红色丘疹(Gottron疹)等。其中，MDA5抗体阳性皮肌炎相关间质性肺病可出现快速进展，导致患者死亡，预后极差，需要密切监测，及时治疗。研究提示，病毒感染等环境因素激活固有免疫系统从而介导I型干扰素下游信号通路激活，其中MDA5抗体可能参与促进I型干扰素生成，进一步促进T细胞、B细胞等免疫细胞活化，加重炎症反应，导致器官损伤。因此糖皮质激素及抑制T细胞分化的钙调磷酸酶（环孢素、他克莫司等）被提到一线治疗地位。

此外，还有很多其他结缔组织病也会继发ILD（如ANCA相关性血管炎、干燥综合征，混合结缔组织病等）。当患者出现ILD时，需要警惕和筛查是否存在结缔组织病。不同类型的CTD-ILD有不同的特点，治疗方案也不尽相同，总之，理解不同类型的CTD-ILD特点，有助于“因材施教”，做出正确的治疗策略。

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