孔窍”中的风湿病
中医认为“五窍”通五脏,通过观察眼、耳、口、鼻、舌五窍变化可以判断五脏病变。现代医学里,耳、鼻、咽喉及气管其组织解剖具有一定的特殊性,局部具有丰富的黏膜、小血管、软骨等结缔组织,因此这些“孔窍”也是很多风湿免疫病易侵犯之处。然而风湿性疾病表现纷繁多样,以五官受累为首发症状的风湿免疫病常常容易被忽视,导致诊断延误。
今天让我们带您了解一些引起耳鼻咽喉病变的风湿免疫病。
01 耳鼻肿痛、咳嗽、声嘶:
复发性多软骨炎常引起耳、喉、气管、鼻部位软骨炎症。耳软骨炎表现为外耳廓红肿、疼痛,反复发作可以导致软骨破坏,遗留耳廓及外耳道皱缩畸形,耳廓松弛和塌陷畸形。喉气管软骨炎早期最常见表现为咳嗽、声音嘶哑及活动后呼吸困难等,晚期可出现严重呼吸困难。颈侧位片及喉断层片示喉及气管腔狭窄近闭锁;支气管纤维镜见气管支气管腔狭窄塌陷,气管环软骨结构不清。一旦气管受累,预后很差,为本病的主要致死原因。鼻软骨炎发生率61-83%,早期可为外鼻红肿疼痛、压痛,晚期因鼻软骨破坏可以导致畸形,鼻梁塌陷,称之为“鞍鼻”。该病是一种导致软骨炎性破坏的系统性自身免疫病,也常引起眼炎、关节炎等。
02 耳廓结节:
痛风可引起耳廓结节,为痛风结石,白色、无痛及压痛,破溃后有白色粉末状物流出,常伴尿酸增高。临床发现耳廓白色无痛性结节需筛查血尿酸是否升高。
03 头痛、脓涕、听力下降:
肉芽肿性多血管炎经常以耳、鼻病变为临床首发症状。该病耳部病变发生率约19-61%,其中约33%患者以耳部病变为首发表现。可为渗出性或化脓性中耳炎,影响听力,认为与咽鼓管闭塞、破坏和耳蜗血管炎有关。60-80%的患者有鼻部症状,表现为双侧进行性鼻塞、流脓涕、嗅觉减退、头痛,鼻窦炎,鼻中隔穿孔。除此之外,还常累及肺、肾、皮肤、神经系统等,血清中常可见检测出ANCA抗体阳性。
04 发烧、哮喘、肢体麻木:
嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA):可累及鼻窦、肺、肾、皮肤、神经系统等,绝大多数首发表现为变应性鼻炎、鼻窦炎、过敏性哮喘。临床表现多样,常伴有外周血嗜酸性粒细胞升高。
05 口、眼、生殖器溃疡:
白塞病:典型症状为反复口腔-生殖器溃疡、眼葡萄膜炎、皮肤结节性红斑。口腔溃疡常为首发症状,喉部也可受累,反复喉部溃疡可造成气道结缔组织瘢痕形成,致气道狭窄,表现吸气性喘鸣。耳部病变在白塞病也不少见,发病率为24%-62%,主要为感音神经性耳聋。发病机制可能为T细胞介导免疫反应所致耳蜗血管受损,进而导致前庭功能障碍。
喉部溃疡
06 耳聋伴关节肿痛:
类风湿关节炎:类风湿关节炎也可引起耳疾,感音神经性耳聋最常见,研究报道发生率高达44%。也可为传导性耳聋,混合型耳聋。多表现为双侧对称性、渐进性,因此类风湿关节患者出现耳部异常时需警惕,特别是年龄越大,病程越长者更易发生。
07 发热、头痛、视力下降:
巨细胞动脉炎(GCA):又名颞动脉炎,多见于50岁以上人群,当老年患者出现发热、听力下降以及头痛,视力丧失,中枢神经系统症状或全身发热时,应警惕GCA。
08 眼痛、头晕、耳聋、白发
小柳原田综合症:又称色素膜脑膜脑炎或眼-脑-耳-皮综合征。约有50%的患者出现耳鸣和听力减退,少数可有严重耳聋。常突然发病,多数有发热、头痛、头晕,常伴有脑膜刺激征,偶可见偏瘫、失语、脑神经瘫痪。眼部表现弥漫性、渗出性葡萄膜炎。晚期毛发变白,皮肤脱色素成为白癜风。该病较为罕见,临床诊断困难,如出现多系统症状需多学科协助诊断。
除以之外,还有很多风湿免疫病也可以引起耳鼻喉病变,比如干燥综合征、结节病、系统性红斑狼疮等。再此提醒大家,风湿免疫性疾病大多数为全身系统性疾病,临床表现纷繁复杂,早期以耳鼻喉表现发病不在少数,临床中需仔细甄别风湿免疫性疾病,以免延误诊断及治疗。
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