5月20日 “国际白塞病日”

“哎，嘴里口疮疼的吃也吃不下，膝盖疼的晚上睡不着，可难受死了”；

“咦，你这眼睛也红红的，你不会外阴部也有疮吧？”

“你咋知道！！！”

“我看到了西安交大二附院的一篇关于“白塞病”的科普文章，跟你的表现挺像，你快那去看看吧。”

国际白塞病日

5月20日是“国际白塞病日”，白塞病这个罕见病又有哪些不为人知的“正面目”呢？

白塞氏综合征（Behcet's syndrome），是一种以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及关节损害为主要表现的全身炎症性血管炎性疾病，因这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高，因此也称之为“丝绸之路病”，1937年土耳其Behcet教授首先描述，因此又称为贝赫切特病（Behcet's disease，BD），也称之为白塞病。该病男女患病率大致相同，但女性更常见的表现是皮肤、粘膜和肌肉骨骼受累，而男性更常见的是葡萄膜炎、血管病变等。

白塞病的临床表现

1、口腔溃疡

口腔溃疡是白塞病最常见的临床表现，几乎所有患者出现复发性口腔溃疡，多数患者以此为首发症状。通常是边界清楚、圆形或卵圆形痛性溃疡，中心为白色或米黄色坏死组织，中央凹陷，边界清楚，周围粘膜红而微肿，溃疡局部灼痛明显。溃疡常持续发作，常有2个以上溃疡同时发作，溃疡通常1-2周内自行愈合。

2、生殖器溃疡

典型生殖器溃疡的形态特点与口腔溃疡相似，但溃疡面大，愈合较慢，发作频率相对较低，一般1-3周内消退，可残留疤痕。

3、皮肤表现

常见假性毛囊炎和结节性红斑，结节性红斑多见于下肢小腿，为多发对称性圆形或类圆形红色皮下结节隆起，质地稍硬，疼痛。假性毛囊炎男性多见。可带或不带脓头，形态与青春期痤疮相似。

4、眼炎表现

BD眼部受累常表现为非肉芽肿性前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、角膜溃疡、视网膜出血、视网膜分支静脉栓塞伴玻璃体浑浊，如未及时治疗，反复发作可导致失明。

5、关节表现

半数患者可有关节痛，伴随疾病的活动与缓解，持续时间较短，数周至数月。大小关节均可受累，常为少关节非对称性，以膝关节最常见，其次是踝关节、腕和肘关节。骶髂关节偶有受累。

6、胃肠道受累

患病率为3%-25%，可表现为腹痛、腹泻、便秘、便血、溃疡穿孔引起的突发剧烈腹痛等。大部分伴发胃肠道病变的患者可能无明显消化道症状及体征，易漏诊及误诊。不规范治疗会出现肠瘘、穿孔、消化道大出血等严重并发症，需手术治疗，预后较差。

7、神经系统受累

神经系统损害是白塞病的严重并发症之一，复发率高，治疗效果差，是本病的主要死亡原因。表现为头痛、头晕、意识障碍、精神异常、脑膜刺激征、癫痫、下肢乏力、麻木、感觉障碍等。

8、心血管受累

白塞综合征大、中、小型的动静脉均可受累，动脉瘤相关并发症是患者死亡和致残的主要原因，静脉受累较动脉更多见，静脉血栓栓塞症是BD最常见的血管受累表现。

9、其他

少数BD患者科出现血细胞减少等血液系统表现，还可伴发骨髓增生异常综合征。

白塞病如何诊断

目前临床多采用2014年白塞病国际研究小组制定的BS分类标准，评分≥4分提示BS（表1）。

注：针刺试验是可选项，主要评分系统不包括针刺试验。如果进行了针刺试验，且结果为阳性，则额外加1分。

如有疑似患者，请于风湿免疫科就诊，医生需详细询问病史，并选用恰当的辅助检查（血管超声、头颅MRA/MRV、胃肠镜）以明确诊断、评估是否有严重的内脏损伤，并由专业的风湿免疫科医生为患者制定个体化治疗方案及慢病管理方法。

【我们尊重原创，也注重分享。版权原作者所有，如有侵犯您的权益请及时联系，我们将第一时间删除。分享内容不代表本网观点，仅供参考。】